Заболевание костной системы и симптомы. Заболевания костной системы. Профессиональные заболевания работников сферы информационных технологий

Болезни костной системы

Лекция № 26. Болезни центральной нервной системы и костно-мышечной системы.

Болезни центральной нервной системы и костно-мышечной системы. Паратиреоидная остеодистрофия. Остеомиелит. Фиброзная дисплазия. Остеопетроз. Болезнь Педжета. Остеоартроз. Прогрессивная мышечная дистрофия. Миастения. Болезнь Альцгеймера. Боковой амиотрофический склероз. Рассеянный склероз. Энцефалиты. Клещевой энцефалит.

ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желœез и сопровождающееся генерализованным поражением скелœета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте. Причиной заболевания обычно является аденома или рак околощитовидных желœез, а также гиперплазия их эндокриноцитов. Повышенный синтез паратгоромона вызывает усиленную резорбцию фосфора и кальция из костей, что ведет к прогрессирующеей деминœерализации всœего скелœета. Одновременно развивается гиперкальциемия с метастатическим обызвествлением почек, желудка, легких, миокарда и стенок артерий. Деминœерализованная костная ткань подвергается лакунарной резорбции остеокластами и в последующем заменяется фиброзной тканью. Для этой патологии характерно наличие в костях полостей, заполненных кровью и гемосидерином. Смерть обычно развивается в результате почечной недостаточности из-за нефросклероза.

ОСТЕОМИЕЛИТ - воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Бывает первичным гематогенным и вторичным посттравматическим, острым и хроническим. Наиболее тяжело протекает острый гематогенный остеомиелит. Он обычно развивается в молодом возрасте, даже у детей, чаще у лиц мужского пола, и вызывается гноеродными микробами - стафилококком (60-70%), стрептококком (15-20%), грамотрицательными палочками (10-15%), пневмококками, гонококками, реже - грибами. Острый гематогенный остеомиелит нередко протекает как сепсис, при этом первичный септический очаг может локализоваться в верхних дыхательных путях, зубах, кишечнике, мочеполовой системе. В пораженных костях происходит флегмонозное воспаление костного мозга, развиваются некрозы компактных пластинок, возникают поднадкостничные и параоссальные мягкотканные флегмоны. Весьма характерно гнойно-некротическое поражение метаэпифизов с их отделœением от эпифизов и образованием патологической подвижности и деформации околосуставной зоны. Клинически протекает остро или даже молниеносно с картиной бактериального шока. При недостаточном лечении может переходить в хроническу форму с образованием секвестров и деформацией кости. Осложнение - вторичный амилоидоз.

ФИБРОЗНАЯ (ОСТЕО)ДИСПЛАЗИЯ - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью с выраженной деформацией пораженных костей. Болезнь часто начинается в детском возрасте, страдают преимущественно лица женского пола. Причина процесса окончательно не ясна, имеют значение наследственность, патология внутриутробного развития, нарушение эндокринного баланса. Различают монооссальную форму (обычно поражаются ребра, длинные трубчатые кости, лопатка, кости черепа) и полиоссальную форму болезни. Полиоссальная форма обычно развивается у детей, монооссальная - в любом возрасте.

На распиле пораженных костей выявляются четко очерченные очаги белœесоватого цвета с красноватыми вкраплениями; очаги могут сливаться друг с другом, кортикальный слой над ними истончен. кость искривляется.

Микроскопически данные очаги поражения представляют из себяхаотично построенную волокнистую фиброзную ткань, среди которой определяются

малообызвествленные костные балочки. Иногда встречаются очаги миксоматоза, кисты, скопления остеокластов и ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Осложнениями являются патологические переломы, которые, однако, хорошо срастаются, хотя деформация кости при этом усиливается.

ОСТЕОПЕТРОЗ (мраморная болезнь, болезнь Альберс-Шёнберга) - редкоенаследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование (эбурнеация - еburnus - слон), ведущее к утолщению костей, сужению или даже полному исчезновению костно-мозговых пространств с атрофией костномозговой ткани. Ввиду этого для остеопетроза характерна триада - повышенная плотность костей, повышенная их ломкость и прогрессирующая анемия с геморрагическим диатезом. Смерть обычно наступает в детском возрасте из-за нарастающей анемии, пневмоний, сепсиса.

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание костей диспластического генеза, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом новообразованная костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1887 г английским врачом Педжетом. Чаще наблюдается у мужчин старше 40 лет, медленно прогрессирует и становится клинически заметным только к старости. Отмечается семейный анамнез заболевания. Протекает в 2 формах - монооссальной и полиос-

сальной. Длинные трубчатые кости (особенно бедренные и большеберцовые) удлинœены и искривлены, иногда спиралеобразно. В процесс вовлекаются позвонки (но не всœе), тазовые кости. Наиболее характерным является поражение костей мозгового черепа - происходит значительное утолщение костей (до 5 см), но они легкие, пористые из-за рассасывания костной ткани и потери извести. При поражении костей лицевого черепа (что наблюдается редко) происходит обезображивание лица. Осложнения - патологические переломы, развитие остеогенной саркомы (в 10% случаев).

Болезни суставов.

ОСТЕОАРТРОЗ (ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ) - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофического происхождения. Чаще страдают женщины пожилого возраста. Наиболее часто поражаются тазоберенные, коленные и голеностопные суставы, реже - крупные суставы рук. В развитии заболевания имеют значение генетические факторы (первичный остеоартроз) и микротравматизация суставов (вторичный остеоартроз).

Различают 3 стадии заболевания: первая - шероховатость и разволокнение суставных хрящей; вторая - на суставной поверхности появдляются узуры и бугры, формируются остеофиты; третья - суставной хрящ исчезает, на обнаженных костно-суставных поверхностях появляются вмятины, суставы деформируются. Во всœе стадиях отмечается синовит с лимфомакрофагальной инфильтрацией, количество внутрисуставной жидкости резко уменьшено. В отличие от ревматоидного полиартрита нет паннуса и не развиваются анкилозы.

РЕВМАТОИДНЫЙ ПОЛИАРТРИТ (см. "Ревматические болезни").

Болезни скелœетных мышц (миопатии).

ПРОГРЕССИВНАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ - группа наследственных заболеваний поперечно-полосатой мускулатуры, проявляющихся нарастающей мышечной слабостью и обычно симметричной атрофией мышц, вплоть до полной обездвиженности больных. Характерным является то, что поражения ЦНС и периферических нервов при этом нет. Выделяют 3 базовых формы прогрессивной мышечной дистрофии - форма Дюшена (сцеплена с Х-хромосомой и чаще болеют мальчики), форма Эрба и форма Лейдена. Морфологическая картина этих форм сходна и состоит в выраженной атрофии скелœетных мышц с вакатным замещением жировой клетчаткой и соединительной тканью.

Форма Дюшена имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой, в связи с этим болеют мальчики, а патологическую хромосому Х переносят женщины. Частота 3/10000 живорожденных. Атрофия развивается в возрасте 3-5 лет и начинается с мышц тазового пояса, бедер и голеней (ребенок не может бегать), затем атрофия распространяется вверх. Сущность заболевания состоит в том, что из-за генетического дефекта не происходит синтеза особого мышечного белка дистрофина, который локализуется на наружной клеточной мембране и участвует в проникновении ионов кальция в цитоплазму миоцита.

Форма Эрба наследуется аутосомно-доминантно и развивается с периода полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица с гипомимией.

Форма Лейдена - наследуется аутосомно-рецессивно, начинается в раннем детском возрасте или в периоде полового созревания. Начинается с атрофии мышц тазового пояся и бедер, постепенно захватывая мышцы туловища и конечностей. Протекает более благоприятно, чем форма Дюшена, но менее благоприятно, чем форма Эрба.

Есть другие формы миопатий, обусловленные первичной патологией митохондрий - специфическая клеточная патология (миопатия Люфта͵ синдром Кернса-Сайра), при этом нарушается митохондриальный внутриклеточный транспорт ионов кальция с одновременным нарушением продукции митохондриями АТФ.

МИАСТЕНИЯ - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. После отдыха функция мышц восстанавливается и этим миастения отличается от миопатий. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Наиболее часто поражаются мышцы глаз (птоз в 80% случаев), жевательные, глотательные и речевые мышцы. Могут поражаться мышцы конечностей и мышцы диафрагмы. Развитие болезни связывают с резким уменьшением (на 90%) количества рецепторов к ацетилхолину в нервно-мышечных синапсах. Причиной этого является выработка в ткани вилочковой желœезы аутоантител к рецепторам к ацетилхолину. В вилочковой желœезе при миастении отмечают выраженную гиперплазию лимфоидной ткани с появлением лимфоидных фолликулов с реактивными центрами, накопление плазматических клеток; возможно развитие тимом. Удаление тимуса при миастении в большом проценте случаев приводит к значительному улучшению состояния больных. Осложнения - пневмонии, асфиксии, патология родов.

Болезни костной системы - понятие и виды. Классификация и особенности категории "Болезни костной системы" 2014, 2015.

Гипотрофия и атрофия мышц

Мышечную гипотрофию или атрофию мышц разделяют на врожденную или приобретенную, первичную или вторичную.

Гипотрофия мышц возникает иногда у здоровых детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при ограничении подвижности в послеоперационном периоде или при тяжелой соматической патологии.

Атрофия мышц сопутствует вялым параличам, в частности, возникающим при паралитической форме полиомиелита.

Также мышечная атрофия развивается постепенно при:

Наследственных дегенеративных заболеваниях мышечной системы;

Хронически протекающих инфекциях;

Нарушениях метаболических процессов;

Расстройствах трофических функций нервной системы;

Длительном применении глюкокортикоидов и др.

Локальная мышечная атрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с заболеваниями суставов, повреждениях сухожилий, нервов или самих мышц.

Нарушение тонуса мышц

Мышечную гипотонию у новорожденных можно рассматривать как следствие:

Поражения ЦНС;

Гипербилирубинемии;

Недоношенности;

Врожденных заболеваний.

У детей раннего возраста снижение мышечного тонуса возникает при:

Рахите (рис. 6-35);

Гипотрофии (II и III степени). Снижение мышечного тонуса

в старшем возрасте развивается, например, при:

Ревматической хорее;

Поражении мозжечка. Мышечный тонус снижается

также при гипокалиемии. Ее причины - рвота, диарея, длительный прием диуретиков, лечение сердечными гликозидами, а также поражение желез внутренней секреции (гипофиза, щитовидной железы, надпочечников).

Мышечная гипертония возникает при:

Поражении пирамидных путей (например, болезни Литтла);

Травмах головного и спинного мозга;

Детском церебральном параличе (рис. 6-36);

Энцефалитах;

Некоторых инфекционных заболеваниях (например, столбняке);

При миотонии Томсена и др. Миалгии

Миалгии обусловлены спазмом, сдавлением, воспалением или ишемией мышц.

Выраженные боли в мышцах конечностей нередко возникают при таких инфекцион
ных заболеваниях, как лептоспироз, бруцеллез, туляремия, возвратный тиф.

Боли в покое и болезненность мышц свойственны заболеваниям, протекающих с некрозом мышц (например, при дерматомиозите).

Боли во время или после физической нагрузки наблюдают при наследственных метаболических миопатиях или ишемии (например, при склеродермии).

Болезненность мышц в сочетании с их уплотнением свидетельствует об их воспалительном поражении (миозите, дерматомиозите, трихинеллезе).

Очаги каменистой плотности в толще мышц образуются при отложении солей кальция (оссификации), возникающем при гиперпарати- реозе, токсоплазмозе, дерматомиозите и оссифицирующем миозите.

Мышечные контрактуры

Мышечные контрактуры часто возникают при заболеваниях суставов и затрагивают прилегающие к суставу мышцы, чаще всего сгибатели.

Снижение мышечной силы

Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей более характерна для миопатий. В дистальных отделах- для полиневропатий, а также для миотонической дистрофии, дистальной мышечной дистрофии. Нарастание слабости после физической нагрузки свидетельствует о расстройстве нервно-мышечной передачи или метаболической миопатии (при нарушении утилизации глюкозы или липидного обмена).

Из эндокринных заболеваний мышечную слабость чаще всего вызывают гипокортицизм, тиреотоксикоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия. Общее снижение мышечной силы возникает при тяжелых истощающих заболеваниях, хронических заболеваниях легких, сердечной, печеночной и хронической почечной недостаточности.

Основные заболевания, сопровождающиеся поражением мышц

Миопатии

Миопатии - обобщенное название гетерогенной группы заболеваний мышечной системы (главным образом, скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией.

Выделяют первичные (мышечные дистрофии) и вторичные (воспалительные, токсические, метаболические и т.д.) миопатии.

Мышечные дистрофии - наследственные миопатии, характеризующиеся прогрессирующей мышечной слабостью, вызванной деструк- дней мышечных волокон. Обновление мышечной ткани при этом сильно нарушено. При болезни Дюшенна и сходных заболеваниях нарушается синтез дистрофина, что приводит к нарушению связей цитоскелета с межклеточным матриксом. Мышечные волокна теряют структурную целостность и погибают, при этом мышечная ткань замещается жировой.

К группе воспалительных миопатий относят следующие заболевания.

Заболевания инфекционной этиологии:

Бактериальные (стрептококковый некротический миозит, газовая гангрена);

Вирусные (грипп, краснуха, энтеровирусная инфекция, ВИЧ- инфекция);

Спирохетозные (лаймская болезнь).

Идиопатические аутоиммунные заболевания (дермато- и полимиозит, СКВ, ювенильный полиартрит и др.).

Лекарственные миопатии возникают при приеме различных лекарственных препаратов: циметидина, пеницилламина, прокаинамида (новокаинамида), хлорохина, колхицина, циклоспорина, глюкокортикоидов, пропранолола и др.

Миотония

Миотония- состояние, при котором после сокращения мышц возникает тоническая ригидность продолжительностью в несколько секунд. Миотония характерна для миотонической дистрофии, врожденной мио- тонии (болезни Томсена), а также врожденной парамиотонии, при которой ригидность мышц провоцируется охлаждением.

Миастения

Миастения - заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса). Миастения возникает у детей в любом возрасте и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц.

Неонатальная миастения развивается у ребенка грудного возраста не позже 2 мес после рождения вследствие пассивного переноса антител трансплацентарно от матери, страдающей миастенией, плоду.

Врожденная миастения - заболевание, характеризующееся птозом, наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью. Оно обусловлено генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов с развитием устойчивости к ингибиторам холинэстеразы. Заболевание может развиться внутриутробно, в период новорожденности или в течение первых лет жизни.

Параличи (парезы)

Параличами (парезами) называют состояния с утратой (снижением) способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).

При периферических параличах мышцы становятся дряблыми, вялыми, а пассивные движения в суставах избыточными.

Центральные параличи обычно сопровождаются спастическим гипертонусом. Мышцы становятся уплотненными, напряженными, отчетливо контурируются, пассивные движения затруднены и ограничены.

Врожденные аномалии мышц

Наиболее распространенная врожденная аномалия мышц - недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее. Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж. Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышц приводит к развитию деформаций плечевого пояса.