Образовательный портал. Образование / История / А. Московкина - Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие. Шалимов_клиника инт наруш. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях Классификация интеллектуальных расстройств

А. Московкина - Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие. Шалимов_клиника инт наруш. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях Классификация интеллектуальных расстройств

06.09.2019

А. Г. Московкина, Т. М. Уманская

Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие

©А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013

Все права защищены. Никакая часть электронной версии этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

Введение

В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики.

Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом.

Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции и реабилитации детей на базе учреждений различного подчинения комплексно совместно со специалистами разных профилей и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям в различных областях медицины.

Таким образом, на основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления интеграции (инклюзии) детей с ограниченными возможностями в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических моделей обучения.

Эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так и в дефектологии, определяют содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» на дефектологических факультетах и факультетах специальной педагогики и специальной психологии.

Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей.

Будущим специалистам в области дефектологии (специальной педагогики и специальной психологии) с самого начала их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений, что определяет предмет, цели и задачи «Клиники интеллектуальных нарушений» как дисциплины. Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.

Проблемой «Клиники интеллектуальных нарушений» применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при использовании только учебных пособий, предназначенных для врачей.

Решение данной проблемы и является целью настоящего учебного пособия. Изучение фундаментальных и прикладных аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медико-педагогического подхода к организации специализированной помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям.

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла дисциплин, модулю «Медико-биологические основы дефектологии». Для ее освоения студенты-бакалавры используют знания, умения и навыки, сформированные в ходе изучения дисциплин «Возрастная анатомия и физиология», «Невропатология», «Клинико-генетические основы дефектологии».

«Клиника интеллектуальных нарушений» изучается студентами-бакалаврами параллельно с дисциплиной «Психопатология».

Ее освоение является необходимым условием для последующего изучения дисциплин вариативной части профессионального цикла и прохождения педагогической практики.

Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

– способности к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ);

– способности организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории;

– способности к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики;

– способности использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ;

Основной целью изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» является формирование готовности студентов к осуществлению комплексного подхода к организации специализированной помощи детям с интеллектуальной недостаточностью.

В результате освоения дисциплины студент должен знать:

Этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность;

Особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;

Дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их значение для выбора адекватной образовательной траектории;

Дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медико-психолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков;

уметь:

Распознавать и дифференцировать проявления различных форм нервно-психической и комплексной патологии, подлежащей профилактике, комплексной медико-психолого-педагогической коррекции и лечению; использовать знания в области клиники интеллектуальных нарушений при разработке индивидуальных программ, основанных на личностно-ориентированном и дифференцированном подходе; эффективно взаимодействовать с медицинским персоналом в условиях реабилитационных центров, ПМПК, стационаров и других учреждений, осуществляющих диагностику и комплексную медико-психолого-педагогическую коррекцию нарушений в развитии у детей и подростков.

(Документ)

Евсеев М.А. Уход за больными в хирургической клинике (Документ)

Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., Окушко-Калашникова В.П. Ортодонтия. Профилактика и лечение функциональных, морфологических и эстетических нарушений в зубочелюстно (Документ)

Климович Л.В. Нам нужны сообразительные (Документ)

Контрольная работа - Принципы и механизмы нарушений микроциркуляции (Лабораторная работа)

Фомич М.А. Как защитить свои права (Документ)

Мартынов А.А. Диагностика и терапия неотложных состояний в клинике внутренних болезней - Учебное пособие (Документ)

n1.doc

«Клиника интеллектуальных нарушений»

(в вопросах и ответах)
Контрольные вопросы

Понятие «интеллект» по Р. Стернбергу, структура интеллекта.
Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
Классификация интеллектуальных расстройств.
Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
Классификация нарушений интеллекта.
Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
Систематика умственной отсталости по Г.Е. Сухаревой.
Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
Особенности морфологии мозга при олигофрении
Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
Этиология и патогенез умственной отсталости
Распространенность умственной отсталости
Главные клинические критерии умственной отсталости
Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
Особенности соматического состояния при умственной отсталости
Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по Д.Н. Исаву
Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по М.С. Певзнер
Динамика развития детей с умственной отсталостью
Синдромы с множественными врожденными аномалиями
Хромосомные заболевания
Генетические синдромы с неясным типом наследования
Моногенно наследуемые синдромы
Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
Умственная отсталость при факоматозах
Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
Приобретенное слабоумие (деменция)
Содержание понятия «пограничная интеллектуальная
недостаточность.
Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности.
Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома.
Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (ЗПР). Клиника задержек психического развития как синдрома.
Расстройства психологического развития.
Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства развития.
Синдром раннего детского аутизма Каннера.
Синдром Ретта.
Другие дезинтегративные расстройства детского возраста (синдромы Геллера и Краммера - Полльнова).
Синдром Аспергера.
Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм, аутистическиподобные расстройства, парааутистические расстройства).
Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте.
Гиперкинетические расстройства. Нарушение активности и внимания. Гиперкинетическое расстройство поведения.
Расстройства поведения.
Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста.
Расстройства социального функционирования с началом, специфичным для детского и подросткового возраста.
Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
Церебрастенические синдромы.
Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (ДЦП).
Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах.
Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.

Понятие «интеллект» по Р. Стернбергу, структура интеллекта.

Интеллект (от латинского intellektus - понимание, познание, постижение, разумение) в широком смысле - это совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле - мышление.

«Интеллект» по Р. Стернбергу (R. Sternberg, цит. по S. Barret, 1997) – это проявление (показатель) интегративной деятель ности высших мозговых функций (структура интеллекта ): речи, мышления, гнозиса (предметное восприятие) , праксиса (действи я с предметами) , памяти, сознания и стенического психодинамического состояния (управляемое социальное поведение – навыки общения, эмоции, чувства) .

Выпадение одного из семи звеньев «цепи» сопровождается различной степенью и уровнем снижения интеллектуальной деятельности в виде клинических проявлений ее нарушений. Нарушение интеллектуальной деятельности является результатом нарушения структуры интеллекта, обусловленного выпадением одной, или ряда межфункциональных связей .
2. И нтегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.

В функциональном отношении выделяются несколько интегративных уровней корковой деятельности :

первая сигнальная система;
вторая сигнальная система;
высший уровень интеграции.

Первая сигнальная система связана с деятельностью отдельных анализаторов (зрительный, слуховой, вкусовой, обонятельный и др.) и осуществляет первичные этапы гнозиса и праксиса.

Вторая сигнальная система - более сложный функциональный уровень корковой деятельности. Этот уровень интеграции связан с речевой деятельностью - пониманием речи (речевой гнозис) и использованием речи (речевой праксис).

Высший уровень интеграции формируется у человека при его социальном развитии и в результате процесса обучения - овладения навыками и знаниями. Этот уровень включает в себя также высшие познавательные процессы личности - мышление и память. Весь этот сложный механизм интегративной деятельности осуществляется различными отделами нервной системы.

А.Р. Лурия выделил три основных структурно-функциональных блока , обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга (рис. 1. ):

Энергетический блок, или блок регуляции тонуса активности
головного мозга
Блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации.
Блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности.

Каждая высшая психическая функция осуществляется при участии всех трех блоков головного мозга.

Рис. 1. Структурно-функциональная модель интегративной работы мозга,

Предложенная А.Р. Лурия

А - первый блок (энергетический) регуляции общей и избирательной неспецифической активации мозга , включающий ретикулярные структуры ствола, среднего мозга и диэнцефальных отделов, а также лимбическую систему и медиобазальные отделы коры лобных и височных долей мозга:

- мозолистое тело;
- средний мозг;
- теменно-затылочная борозда;
- мозжечок;
- ретикулярная формация ствола;
- крючок;
- гипоталамус;
- таламус.

Первый блок включает неспецифические структуры разных уровней: ретикулярную формацию ствола, подкорковые отделы (стриопаллидарная система), лимбическую систему, а также медиобазальные отделы лобной и височной коры головного мозга.

Блок регуляции тонуса и бодрствования обеспечивает активность и тонус коры больших полушарий; он необходим для осуществления планов, перспектив, программ целенаправленной деятельности человека. Поражение этого блока приводит к резкому снижению активности тех или иных отделов коры головного мозга, что проявляется в изменении психического состояния в виде апатии, адинамии, безразличия.

Б - второй блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации , включающий основные анализаторные системы (зрительную, кож но-кинестетическую, слуховую), корковые зоны которых расположены в задних отделах больших полушарий:

- теменная область (общечувствительная кора);
- затылочная область (зрительная кора);
- височная область (слуховая кора);
- центральная извилина.

Второй блок включает основные анализаторные системы: слуховую, кожно-кинестетическую и зрительную, корковые зоны которых расположены в задних отделах (височная, теменная и затылочная доли) больших полушарий головного мозга.

Указанные отделы мозга принимают, анализируют и синтезируют импульсы, поступающие от рецепторов (нервные окончания), воспринимающих слуховые, чувствительные и зрительные раздражения. Этот блок выполняет основную функцию приема, переработки и хранения информации.

Основу анализаторных систем образуют так называемые первичные или проекционные зоны коры больших полушарий. Эти зоны ответственны только за свою специфическую модальность - слуховую, кинестетическую либо зрительную. По мере удаления от первичных зон образуются вторичные и третичные зоны второго функционального блока, которые утрачивают свою специфичность. Основная их функция - анализ и синтез звуковых, слуховых и артикулярных комплексов, которые входят в слог, слово, предложение и осуществление познавательной деятельности. Таким образом, эти зоны осуществляют вербальную функцию и ответственны за переработку и хранение информации, т.е. за память, мышление и сложные интеграционные процессы.

В - третий блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности , включающий моторные, премоторные и префронтальные отделы мозга с их двусторонними связями:

- префронтальная область;
- премоторная область;
- моторная область;
- центральная извилина;
- прецентральная извилина. (По Хомской.)

Третий блок включает моторные, премоторные и префронталъные отделы коры лобных долей головного мозга. Этот функциональный блок организует активную, сознательную и целенаправленную деятельность человека, формируя планы и программы действий, контролируя их выполнение. В процессе функционирования этого блока осуществляется серийная организация речевого акта, письма, а также сложных форм поведения человека. Лобные доли мозга, обеспечивающие функционирование третьего гностического блока, обладают самой мощной системой восходящих и нисходящих связей с ретикулярной формацией, направляющей в нее мощные энергетические, тонизирующие импульсы. Третичные зоны лобных долей фактически надстроены над всеми зонами коры головного мозга.

Таким образом, именно эти три основных структурно-функциональных блока, обеспечивают интегративную, включающую в себя и интеллектуальную деятельность головного мозга и являются ответственными за осуществление каждой отдельно взятой высшей психической (мозговой) функции, что еще раз убеждает в правильности данного выше определения интеллекта.

На основе данной научной концепции разработана схема регуляции интеллектуальной деятельности структурно-функциональными блоками головного мозга (схема 5).

3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.

Онтогенез - постепенные, протекающие этапами от зачатия до смерти количественные и качественные морфологические и функциональные изменения организма индивида. Онтогенез по существу этого понятия должен включать не только прогрессивные, но и регрессивные, инволюционные изменения.

Критические периоды онтогенеза. В процессе индивидуального развития имеются критические периоды, когда повышена чувствительность развивающегося организма к воздействию повреждающих факторов внешней и внутренней среды. Это обусловливает повышенный риск возникновения любых заболеваний , в том числе психических, и способствуют утяжелению их течения. Критические периоды представляют собой короткие отрезки времени, характеризующиеся бурными изменениями функционирования организма, общей и психической реактивности . Наиболее опасными периодами являются:

1) время развития половых клеток - овогенез и сперматогенез;

2) момент слияния половых клеток - оплодотворение;

3) имплантация зародыша (4-8-е сутки эмбриогенеза);

4) формирование зачатков осевых органов (головного и спинного мозга, позвоночного столба, первичной кишки) и формирование плаценты (3-8-я неделя развития);

5) стадия усиленного роста головного мозга (15-20-я неделя);

6) формирование функциональных систем организма и дифференцирование мочеполового аппарата (20-24-я неделя пренатального периода);

7) момент рождения ребенка и период новорожденности - переход к внеутробной жизни; метаболическая и функциональная адаптация;

8) период раннего и первого детства (2 года - 7 лет), когда заканчивается формирование взаимосвязей между органами, системами и аппаратами органов;

9) подростковый возраст (период полового созревания - у мальчиков с 13 до 16 лет, у девочек - с 12 до 15 лет). Одновременно с быстрым ростом органов половой системы активизируется эмоциональная деятельность.

Психический онтогенез , развитие психики человека происходит также поэтапно, включая морфологические и функциональные изменения нервной системы: деление, рост, развитие, созревание (гетерохронное) через дифференциацию и интеграцию нервной деятельности. В организме происходит постепенная (эволюционная) дифференциация тех или иных (в том числе психических) процессов с одновременной интеграцией их в новое целое. Каждый период развития человека составляет переход от одного качественного состояния организма к другому (скачкообразно) , более высокому путем преобразования его функционирования без вытеснения качественного уровня предыдущего этапа. В психологическом аспекте - это нарастание психического содержания личности.

Темпы формирования отдельных систем головного мозга различны и это определяет физиологическую гетерохронию его роста и развития, отражающуюся в различной скорости созревания отдельных психофизиологических функций . В число этих различий входят и индивидуальные колебания.

Этапы психофизического развития

У «детей » (от рождения до 14 лет) выделены 4 основных этапа психофизического развития :

Первый этап - ранний детский (от 0 до 3,5 лет),

В психогенезе раннего возраста были дополнительно выделены следующие этапы :

новорожденность (возраст 1-1,5 мес);

младенчество (infancy) - до 1 года;

период (toddlery) - 2-й и 3-й годы жизни.

Второй - дошкольный (от 4 до 6 лет),

Третий - школьный (от 7 до 10 лет),

Четвертый - пубертатный (pubertus – ребёнок, дитя) , точнее школьно-пубертатный (от 12 до 14 лет).

В медицинской литературе часто используется понятие « дети » и « подростки ». К подростковому возрасту относят период жизни от пубертатного периода до возмужания (юности) - наиболее часто имеется в виду возраст 12-16 лет, но иногда его расширяют - 11-17 лет.

Критические периоды психического онтогенеза

В пренатальном, периоде новорожденности, в грудном возрасте и раннем детстве (ранний онтогенез) (до 3,5 лет)определены следующие критические периоды психического развития :

1. 15-25 нед внутриутробного развития плода соответствует закладке подкорковых структур мозга, 28 нед - закладке структур коры головного мозга.

2. III триместр беременности (30-40 нед) психологически характеризуют как появление элементов слуховой памяти и корреляций поведения плода с психическим состоянием матери.

3. Предродовой период (3-5 дней перед родами) роды соединяют в себе гибернацию, или подготовку к акту родов в виде предродового анабиоза плода, а сами роды приравниваются в отношении плода к стрессу, который вызывает у него состояние глубокого нервного и психофизического напряжения, сопряженное с возможностью трансформации в реакцию дистресса с риском развития той или иной патологии.

4. Период новорожденности (1-1,5 мес), соотносится с началом недифференцированного восприятия своего Я.

Особое значение имеют первые дни жизни ребенка, которые характеризуются феноменом импринтинга Конрада Лоренца, или феноменом «запечатления». Речь идет о первом контакте новорожденного, зрительном контакте (eye-contact) с человеческим лицом, в первую очередь с матерью. Считается, что этот контакт является фактором, во многом определяющим все дальнейшее психическое развитие ребенка.

Следующий сенситивный этап периода новорожденности - возраст 3-4 нед. Он называется также периодом первичного социального поведения в виде зрительного контакта с окружающим миром (early-eye-contact baby). Этот период характеризуется выработкой первичных положительных и отрицательных ощущений и представлений об окружающем мире.

5. 6-8 мес , определяется началом дифференциации чувства Я, индивидуализации Я, а также началом формирования первичной привязанности, избирательной «улыбки» и элементарных социальных предпочтений.

6. 15-17 мес, определяется появлением первичной мотивации поведения, обусловленным преимущественно витальными потребностями организма, а затем и вторичной мотивации, характеризующейся ориентировкой на оценку поведения окружающими и постепенной идентификацией положительного поведенческого опыта с одобрением его близкими ребенку людьми. В рассматриваемый критический период появляются описанные особенности, но их формирование в его пределах, естественно, не заканчивается и их развитие продолжается и в более старшем возрасте. Необходимо также отметить, что в 15-17 мес происходит интенсивное созревание клеток коры головного мозга (оно начинается с 28 нед беременности и продолжается до юношеского возраста- 18-20 лет). Этому соответствуют и существенные перестройки биологических мозговых ритмов, что отражается на электроэнцефалографических характеристиках.

7. 2,5-3,5 лет, определяется как период формирования самосознания, полного обособления Я и индивидуальности. На этом этапе ребенок уже имеет не только положительный, но и отрицательный опыт взаимоотношений с окружающим миром, с переживанием чувства угрозы, тревоги, вины и пониженного настроения. Но наиболее знаменательным для этого периода являются изменения, связанные с переходом от полной и частичной симбиотической связи с матерью до ощущения самостоятельности. Не случайно этот период иногда называют «революционным» и «первым пубертатным кризом».

В детском возрасте (поздний онтогенез) принято выделять 3 критических периода психического развития :

I - от 2 до 4 лет,

II - с 7 до 8 лет и

III - пубертатный - 12-14 лет.
4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).

Дизонтогенез (disontogenesis) - это нарушение развития организма на каком-либо этапе онтогенеза.

Психический дизонтогенез - патология психического развития с изменением последовательности, ритма и темпа процесса созревания психических функций. Разработка содержания этого понятия в отечественной детской психиатрии связана с именами Г. Е. Сухаревой, М. Ш. Вроно, Г. К. Ушакова, В. В. Ковалева, А. Е. Личко.

Дизонтогенез психического развития может возникать под влиянием многих внутренних и внешних факторов (генетических, биологических, психогенных и микросоциальных), а также при их сочетании и взаимодействии. Подтверждена трехосевая, или трехуровневая структура этиологии психических расстройств, когда взаимодействуют три вида равных по значимости факторов - генетические, экзогенно-церебральные и психосоциальные.

Генетическим фактором является фактор темперамента. Он начинает действовать и определяется с 1-го месяца жизни ребенка. Выделено 9 составляющих темперамента: активность, ритмичность (цикличность), чувствительность (реактивность), интенсивность, подвижность, коммуникативность, адаптивность, настроение, внимание (его объем). Каждая из этих характеристик определяет различное поведение и реакции ребенка в любой жизненной ситуации. По типу реакций младенца при исследовании темперамента можно определить группу так называемых трудных детей (психический диатез) , которые предрасположены к психическому дизонтогенезу.

Экзогенно-церебральные факторы. К органическим факторам возникновения дизонтогенеза традиционно относят церебральную патологию, структурные, т.е. органические поражения мозга и функциональные нарушения мозговой деятельности. Но при последних допускают наличие «мягких» органических признаков. Именно в этом случае говорят об уже упоминавшейся минимальной мозговой дисфункции.

Психосоциальными являются тесно связанные между собой последние два фактора дизонтогенеза.

Комплекс эмоциональной привязанности возникающий с первых часов и дней жизни новорожденного между ним и матерью оказывает решающее влияние на формирование всех других связей и привязанностей и их различную эмоциональную глубину, которые во многом определяют психологическую реактивность и поведение индивида в течение всей жизни.

Депривация (лишение, дефицит чего-либо, в том числе частичное сиротство - смерть «одного из родителей, развод) может быть полной и частичной, сенсорной и эмоциональной. Но в любом из вариантов она оказывает большое влияние на психическое развитие ребенка, приводя к его нарушению, т.е. дизонтогенезу.

Проявления психического дизонтогенеза.

Изменения отношения между социальным и биологическим наблюдаются при различных типах психического дизонтогенеза. Дизонтогенез психики выражается (проявляется) в нару шениях темпа, сроков ее развития в целом и отдельных составных частей, а также в диспропорциях компонентов развивающейся пси хики (В.В.Ковалев, 1976).

Г.К. Ушаков (1973 ) выделяет основные клинические типы дизонтогенеза психики :

1. Ретардация (запаздывание или приостановка) развития всех сторон или преимущественно отдельных компонентов психики, т.е. стойкое психическое недоразвитие (общее или парциальное) или замедленное психическое развитие. Отсутствует инволюция ранних форм психического развития. Отдельные периоды развития незавершенны. Это явление характерно для олигофрений, а также задержки психического развития. При ретардации запаздывает переход от простых, преимущественно природно-психических свойств к более сложным - социально-психическим. Это проявляется в степени социализации ребенка.

2. Асинхрония (неравномерность, диспропорция, дисгармоничное психическое развитие) развития, при которой одни компоненты психики развиваются со значительным опережением, а другие запаздывают. Она включает признаки ретардации и акселерации отдельных функций. При асинхронии происходит неравномерное развитие компонентов и свойств психики ребенка с болезненным обнажением и усилением природно-психических компонентов и явлений (темперамента, влечений, потребностей), опирающихся на инстинктивные механизмы. При этом отдельные социально-психические компоненты (запас знаний, отвлеченное мышление, нравственные установки) могут развиваться с той или иной степенью опережения (акселерации).

В. В. Ковалев (1981) выделяет 4 типа дизонтогенеза :

1) задержанное или искаженное психическое развитие;

2) органический дизонтогенез - как результат повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза;

3) дизонтогенез вследствие поражения отдельных анализаторов (зрения, слуха) или сенсорной депривации;

4) дизонтогенез как результат дефицита информации с раннего возраста вследствие социальной депривации (включая неправильное воспитание).

Признавая многообразие типов психического дизонтогенеза В.В. Ковалев тем не менее объединяет их в 2 основных варианта :

Дизонтогенез с негативной симптоматикой : синдромы психического недоразвития - необратимого тотального (олигофрения) и временно запаздывающего (задержки психического развития), акселерацию, различные формы инфантилизма, невропатии;

Дизонтогенез с продуктивными синдромами: случаи, когда на фоне клинических проявлений негативных дизонтогенетических нарушений развиваются такие феномены как страхи, патологические привычные действия, энурез, энкропрез, повышенная неряшливость, утрата навыков ходьбы, речи, самообслуживания, переход психического функционирования на более ранние этапы развития, а также аффективные расстройства, нарушения влечений, гиперактивность, патологическое фантазирование, гебоидный, кататонический и другие синдромы.

Клинические формы патологии психического развития (психического дизонтогенеза) могут быть систематизированы следующим образом:

Умственная отсталость
Задержки психического развития (пограничные и парциальные)

Искажения и другие нарушения психического развития

Аутистические расстройства

Акселерация

Психический инфантилизм

Соматопатии
Гиперкинетический синдром

Особые формы психического дизонтогенеза у детей из групп высокого риска по психической патологии

5. Классификация интеллектуальных расстройств

Можно привести условную классификацию уровней интеллекта : гениальность – талант – одаренность – «умницы и умники» - норма – расстройства интеллекта? снижение (ослабление) интеллекта = (IQ = 70-80%, но нет слабоумия) (ЗПР, искажения и др. нарушения психологического развития, невротич. Наруш., связ. Со стрессом, ММД, психич. Диатез и пр.) ? нарушение интеллекта (IQ менее 70%) – временные (слабоумие) и стойкие – врожденная умственная отсталость (малоумие = олигофрения) и приобретенная деменция.
6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).

При повреждениях головного мозга наблюдаются более легкие формы расстройства психической деятельности – снижение (ослабление) интеллекта = пограничная интеллектуальная недостаточность (IQ = 70-80%) (таблица 2), не достигающие уровня нарушения интеллекта. Бывают временные и стойкие, врожденные и приобретенные.

Снижение (ослабление) интеллекта –

пограничная интеллектуальная недостаточность

Клинически такие состояния проявляются повышенной утомляемостью и раздражительностью, изменением поведения в виде дискомфортности, склонностью к уединению, сужению круга друзей, интересов и слабой выраженностью интеллектуальных нарушений. Однако при прогрессирующем развитии органического поражения мозга и длительном функциональном расстройстве нервной системы эти состояния могут усугубляться и достигать в конечном итоге степени слабоумия.

7. Классификация нарушений интеллекта.

Наблюдаются и более тяжелые формы расстройств психической деятельности – нарушение интеллекта (слабоумие) (IQ менее 70%). Все они разделяются на две основные группы (схемы):

Временное нарушение (слабоумие) интеллекта.
Стойкое нарушение (слабоумие) интеллекта, бывает врожденное или рано (до 3 лет) приобретенное (малоумие = олигофрения = умственная отсталость) и приобретенное (деменция).

8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).

Умственная отсталость - состояние, обусловленное врожденным или рано приобретенным (до 3 лет) недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (IQ менее 70%), затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных особенностей».

Независимо от особенностей того или иного определения умственной отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два момента: раннее возникновение интеллектуальной недостаточности и нарушение адаптационного поведения.

В настоящее время, кроме термина «умственная отсталость» (mental retardation), используются также и другие обозначения рассматриваемых состояний: «психическая недостаточность» (mental deficiency), «психическое недоразвитие» (субнормальность) (mental subnormality), «психический дефект» (mental defect), «психическая несостоятельность» (mental disability). Нетрудно заметить, что перечисленные понятия выделяют ту или иную особенность умственной отсталости - от указания на недоразвитие мозга до неспособности к обучению (последний термин). Понятие «умственная отсталость» следует признать не только более широким, но и более точным, так как оно практически относится ко всей категории пациентов с ранней интеллектуальной недостаточностью, а не только к тем, которым ставился диагноз олигофрении. Но до сих пор в клинической психиатрии термины «умственная отсталость» и «олигофрения» используются как синоним ы, хотя они не являются в полном смысле таковыми. Термин «олигофрения» применяется в некоторых случаях, особенно при изложении работ авторов, которые использовали его в своих исследованиях.

Умственная отсталость

(олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):

1. Предшествующая инфекция или интоксикация (перинатальные инфекции - заболевания, которые переносит женщина в период беременности; постнатальные – заболевания, развивающиеся у ребенка после рождения; интоксикация – токсические поражения различных органов и систем, прежде всего головного мозга, под воздействием различных ядовитых веществ):

=> краснуха беременных;

=> гидроцефалия;

=> микроцефалия;

=> анэнцефалия;

=> гидроанэнцефалия;

=> врожденный токсоплазмоз;

=> врожденный сифилис;

=> энцефалиты;

=> токсикоз беременных;

=> алкогольный синдром плода;

=> никотиновый синдром плода;

=> наркотический синдром плода;

=> другие заболевания (желтуха, абсцесс мозга, свинцовое, ртутное отравление и пр.).

2. Предшествующая травма или физический агент (механическая травма плода в результате ушиба, удара или родовых травм в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути, длительной асфиксии при родах; постнатальная травма или гипоксия:

=> внутричерепная родовая травма;

=> асфиксия плода и новорожденного;

=> детский церебральный паралич (ДЦП).

3. Фенилкетонурия:

=> болезнь Феллинга.

4. Хромосомные нарушения:
=> синдром Дауна;

=> синдром Шерешевского-Тернера;

=> синдром Клайнфелтера;

=> синдром «кошачьего крика»;

=> синдром Патау;

=> синдром трисомии-х;

=> синдром Эдварса;

=> синдром Аперта;

=> синдром Сьегрена-Ларссона;

=> синдром Берьесона-Форсмана-Лемана;

=> синдром Прадера-Вилли;

=> синдром Клиппеля-Фейяя.

5. Гипертиреоз:

=> синдром гапертиреоза (тиреотоксикоз).

6. Гипотиреоз:

=> синдром гипотиреоза (миксидема).

Недоношенность.
Другие уточненные причины (резус-несовместимость крови матери и плода, дисгенетическая и диспластическая патология мозга, поражение эндокринной системы, нарушение развития и изменение функций определенных тканей, нарушение обмена веществ, роста или питания и дисферментозы):

=> гемолитическая болезнь новорожденных;

=> синдром Бабинского-Фрелиха;

=> акромегалия;

=> гигантизм;

=> синдром Иценко-Кушинга;

=> синдром несахарного диабета;

=> гипоталамо-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса);

=> гипофизарная карликовость;

=> синдром Лоранса-Муна-Бидля-Барде;

=> остеопороз (синдром Альберса-Шенберга);

=> вертикальная складчатость кожи;

=> туберозный склероз (болезнь Бурневилля);

=> нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);

=> синдром Лау-Бор;

=> синдром Лоу-Терри-Мак-Лехиана;

=> синдром Марфана;

=> гипертелоризм;

=> челюстно-лицевой дизостоз;

=> прогрессирующий окостенивающий миозит;

=> синдром Пелицеуса-Мерцбахера;

=> синдром Гурлера;

=> миоклонус-эпилепсия (синдром Унферрихта-Лундтборга);

=> синдром Нимана-Пика;

=> болезнь Гоше;

=> амавротическая идиотия (идиотия Тея-Сакса);

=> синдром Доллингера-Бильшовского;

=> синдром Ван-Богарта-Шера-Эпштейна;

=> синдром Бассена-Корнцвейга;

=> синдром Леша-Нихема;

=> синдром Зейтелбергера;

=> синдром Вильсона;

=> болезнь Ганда-Шюллера-Христиана;

=> болезнь Летерер-Зиве;

=> гликогеноз;

=> галактоземия;

=> гистидинемия;

=> гомоцистинурия;

=> другие нозологические формы.

Не уточненные причины.

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). Г. Е. Сухарева в предложенной ею классификации учитывает три критерия : причинный фактор, время поражения (т.е. на каком этапе развития мозга подействовал патогенный агент), особенности клинической картины заболевания (см. ниже).

Классификация, разработанная в Научном центре психического здоровья РАМН (А. В. Снежневский, 1983; А. С. Тиганов, 1999) , построеннакя с нозологических позиций . В ней выделяются две основные группы психических заболеваний, включающие подгруппы.

1. Эндогенные

Обычно для эндогенных заболеваний типичен спонтанный характер возникновения болезни, т. е. отсутствие какого-либо внешнего фактора, который мог бы вызвать расстройство психики. Другим признаком эндогенных заболеваний является аутохтонное , т.е. не зависящее от изменений внешних условий, течение болезни.

2. Экзогенные

Понятие экзогенных расстройств охватывает широкий спектр патологии, обусловленной внешними физическими, химическими и биологическими факторами (травмой, интоксикацией, гипоксией, ионизирующим излучением, инфекцией). В практической психиатрии обычно к данным расстройствам относят и наблюдаемые при соматических заболеваниях вторичные нарушения психики. Психогенные заболевания обусловлены в первую очередь неблагоприятной психологической ситуацией, эмоциональным стрессом, микро- и макросоциальными факторами. Важным отличием психогенных заболеваний является отсутствие конкретных органических изменений в мозге.

Классификация международная ВОЗ (см. ниже – дифференцированные формы УО).

Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.

Деменция ( стойкое приобретенное слабоумие):

Органические психи ческие расстройства:

Болезнь Альцгеймера.
Церебрально-сосудистое заболевание (сосудистая деменция).
Другие болезни:
=> болезнь Пика;

=> болезнь Крейтцфельдта-Якоба;

=> болезнь Гантингтона;

=> болезнь Паркинсона;

=> болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), нейроСПИД;

=> Гуамский комплекс паркинсонизма - деменция;

=> травмы головного мозга;

=> эпилепсия;

=> шизофрения;

=> опухоли головного мозга;

=> постэнцефалитичес-кий синдром;

=> нейросифилис;

=> менинго-энцефалит вследствие красной волчанки;

=> отравление окисью углерода;

=> церебральный липидоз;

=> гепато-лентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);

=> гиперкальциемия;

=> гипотиреоидизм (приобретенный);

=:> множественный (рассеянный) склероз;

=> пеллагра (дефицит никотиновой кислоты);

=> лейкоэнцефалит Ван-Богарта;

=> трипаносомоз (американский, африканский);

=> легкое когнитивное расстройство.

4. Не уточненные факторы:

=> пресенильная деменция (синдром Гейденгайна);

=> сенильная деменция.

Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем
или другими психоактивными веществами.
Делирий, не вызванный алкоголем или другими психоактивными
веществами.

II . Употребление психо активных веществ. Психические и поведен ческие расстройства в результате потребления:

=> алкоголя

=> табака

=> наркотических и токсических веществ
10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).

Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)

=> острые инфекционные заболевания и интоксикации (тиф, грипп, пневмония, сепсис, рожа, дизентерия, пищевые отравления, алкогольная, никотиновая, наркотическая и др. интоксикации);

=> сосудистые заболевания головного мозга (атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, ревмоваскулит, сосудистые кризы, мозговые инсульты и др.);

=> черепно-мозговая травма (сотрясение, ушиб и сдавление головного мозга);

=> эндогенные заболевания (шизофрения, маниокально-депрессивные психические расстройства и др.);

=> острая реакция на стресс (смерть близкого, семейная ссора, отстранение от должности и др.).

Каждое из перечисленных психических расстройств и состояний имеет свои клинические особенности, однако общее, что объединяет их - это развитие временного ослабления интеллекта в остром периоде заболеваний.

Клиника временных ослаблений интеллекта проявляется в виде различных нарушений высших мозговых функций, и, прежде всего мышления. При этом у больных теряется способность к мыслительным операциям, установлению причинных связей между явлениями и предметами окружающего мира. Например, такие больные не могут сообразить, где они находятся и что их окружает. Наряду с нарушением ориентации «в месте» часто встречаются нарушения и «во времени» (больной не знает, какое в данный момент время года, суток, дня).

Состояние бессвязности мышления называется амен цией (лат. А mentia - безумие), оно может длиться несколько часов, дней, месяцев. Аменция является наиболее частым симптомом временных ослаблений интеллекта.

Аментивный синдром - одно из проявлений помрачения сознания, характеризующееся бессвязностью мышления и речи, общей растерянностью и двигательным возбуждением. Причиной аметивного синдрома являются интоксикационные явления при многих инфекционных заболеваниях (тиф, рожа, сепсис и др.), а также острые приступы психозов при шизофрении и других психических расстройствах.

В клинической картине данного симптомокомплекса выделяются две основные формы:

=> галлюцинаторная;

=> кататоническая.

При галлюцинаторной форме отмечается так называемая галлюцинаторная спутанность, проявляющаяся слабой выраженностью, бессвязностью и отрывочностью слуховых и зрительных галлюцинаций.

При кататонической форме превалируют психомоторные расстройства и бредовые идеи типа бреда величия. Однако бредовые идеи носят также разорванный и отрывочный характер.

Общими клиническими проявлениями обеих форм аментивного синдрома являются бессвязность мышления и речи, общая растерянность с аффектом недоумения, снижение внимания. Отмечается дезориентировка в каком-либо месте, во времени, иногда в собственной личности. Психомоторное возбуждение проявляется беспорядочными, дискоординированными движениями и непроизвольными подергиваниями в различных мышечных группах.

В случаях длительного течения интоксикационного процесса аментивный синдром переходит в хронический психоорганический синдром .

Интеллект (от латинского слова intellectus – разумение, понимание, постижение) в психологической науке рассматривается как «относительно устойчивая структура умственных способностей индивида» (Психологический словарь. П/р А. В. Петровского, М. Г. Ярошевского. М., 1990).

В психологической науке можно выделить ряд теоретических подходов к трактовке природы интеллекта.

«Тестологичекий подход». Это название довольно условно, потому что конструирование психодиагностических методик, их использование в практике опирается на определенные представления о закономерностях развития и функционирования психики. Метод тестов был разработан в рамках концепции бихевиоризма. Но затем он получает быстрое и широкое распространение, что было обусловлено прежде всего направленностью тестологии на оперативное решение практических задач. Наиболее распространенными психодиагностическими методиками становятся «тесты интеллекта», предназначенные для измерения возрастного интеллектуального развития человека. Под интеллектом как объектом измерения понимается общая врожденная способность, ооределяющая успешность выполнения любых задач. Показателем интеллектуального развития выступает коэффициент интеллектуальности IQ, а интеллект, измеряемый с помощью системы тестовых заданий, получает название «тестового» или «психометрического» интеллекта.

Структура психометрического интеллекта исследовалась факторным анализом. Факторные модели интеллекта могут быть одноуровневые и иерархические. Одноуровневые модели предполагают множество первичных независимых интеллектуальных факторов (способностей) (Дж. Гилфорд, Л. Терстоун, Т. Келли). Например, Л. Терстоун выделил 12 независимых факторов, среди которых словесное понимание, пространственный фактор, ассоциативная память, скорость восприятия и т. д. Т. Келли относил к основным интеллектуальным факторам пространственное мышление, вычислительные способности, вербальные способности, память, скорость реакции.

Для научного обоснования развития интеллектуальных нарушений вследствие генетических и хромосомных расстройств будущим специалистам необходимо закрепление учебного материала по характеристикам понятий «ген», «хромосома», «хромосомный набор», «хромосомная теория наследственности», «наследование» и «наследственные болезни», и др. с целью более глубокого освоения знаний по патогенезу этих расстройств.

Хромосомы (греч. chroma – цвет, окраска + soma - тело) – главные структурно-функциональные элементы клеточного ядра, содержащие гены, расположенные в линейном порядке и обеспечивающие хранение и воспроизводство генетической информации.

Совокупность хромосом, содержащихся любой клетке организма обозначается как хромосомный набор.

В норме у человека насчитывается по 46 хромосом (23 пары аутосомных и одна пара половых гоносомных хромосом). Именно две половые хромосомы «Х» (икс) и «У» (игрек) и определяют пол человека.

Мужчины имеют одну Х- и одну У-хромосому, а женщины – две Х-хромосомы, но активна из них только одна. У-хромосома несет относительно немного генов, один из которых и определяет пол. У мужчин активны практически все гены, расположенные на Х-хромосоме. Гены Х-хромосомы называются сцепленными с полом, или сцепленными с Х-хромосомой.

Основным химическим компонентом хромосом, заключающим в структуре своей молекулы генетическую информацию, является ДНК (дезбоксирибонуклеиновая кислота).

Таким образом, функциями хромосом являются: хранение генов-носителей генетической информации, заключенной в молекулярной структуре ДНК.

Постоянство числа хромосом в хромосомном наборе и структуры каждой хромосомы – непременное условие нормального развития в онтогенезе и сокращение биологического вида.

Ген (от греч. genos – происхождение, род.) – единица структурной функциональной наследственности, представляющей собой отрезок молекулы ДНК со сложной микросистемой, находящейся во взаимодействии с окружающей средой (внешней и внутренней) и, тем самым, обеспечивающей жизнедеятельность клетки и организма в целом.

Факт существования, так называемых наследственных факторов, (генов) впервые был установлен Г. Менделем в 1866г. Изучая гибриды растений, родительские формы которых отличались друг от друга по одному, двум или трем признакам, Мендель пришел к заключению, что любые признаки организма определяются факторами, которые передаются от родителей к потомкам через половые клетки, и что эти факторы при скрещивании не дробятся, а передаются как нечто целое, независимо друг от друга. Появление разных признаков обусловлено различным сочетанием наследственных факторов, причем частоту появления каждого признака можно предсказать, зная, как он наследуется.

Совокупность всех генов организма называется генотип , а проявление существования тех или иных генов – экспрессией генов. От нее зависит фенотип – совокупность всех признаков организма, либо внешних проявлений генов. Признак, который определяется одним геном, обозначается термином фен .

Передача генетической информации на уровне клетки или целостного организма от родителей или предков детям или потомкам соответственно называется наследованием.

Материальными носителями наследования являются гены .

Все наследственные характеристики человека определяются генами.

Однако гены содержат информацию для развития не только нормальных, но и патологических признаков, включая интеллектуальную недостаточность, как следствие экспрессии аномального гена.

В норме каждый человек имеет от шести до восьми аномальных рецессивных генов. Однако они не нарушают функций клетки, если у одного человека не «встречаются» два гомологичных (сходных) рецессивных гена. В большой популяции вероятность появления человека с двумя сходными рецессивными генами очень мала, но для детей близких родственников такая вероятность значительно возрастает, так как близкородственное скрещивание приводит к увеличению количества гомологичных пар генов. Она высока и в изолированных группах населения, например в общинах меннонитов (членов протестантской секты).

Поскольку каждый ген (а у человека их примерно 75 тысяч) регулирует выработку какого-либо конкретного белка, вследствие мутации может обусловить другое строение белка (аномального или нормального, но в патологическом количестве), что приводит к нарушению функции клетки и в конечном счете приводит к той либо иной наследственной генетической патологии, включая и нарушение интеллектуальной деятельности.

Помимо генетических расстройств, важная роль в развитии наследственных заболеваний, принадлежит различным видам хромосомных нарушений вызванных разными геномными мутациями либо обусловленные хромосомными мутациями .

Геномные мутации характеризуются изменением числа хромосом, которые проявляются в виде полиплодии либо трисомии (когда имеется добавочная хромосома в диплоидном наборе) или моносомии (отсутствие одной из хромосом) при сохранении их структуры.

При хромосомных мутациях изменяется структура самих хромосом.

Генные и хромосомные мутации являются основными факторами развития генных и хромосомных болезней, которые объединены в общую группу – «наследственные болезни».

Характерными особенностями наследственных заболеваний являются и клинический полиморфизм и индивидуальное течение болезни.

Полиморфизм наследственных болезней выражается в разном времени появления симптомов или начала заболевания, разной степени выраженности болезненных проявлений, неодинаковых сроках летальных исходов. Вариации в проявлении наследственных болезней не ограничены только клиническими «характеристиками». Они выражаются также в колебаниях значений биохимических, иммунологических и других показателей, которые входят в общее «понятие» фенотипа.

Течение наследственной болезни у каждого больного, даже при самой строгой оценке на идентичность мутаций всегда носит индивидуальный характер. Не бывает двух одинаковых больных, страдающих одним и тем же заболеванием.

Однако, общими проявлениями разных наследственных болезней являются: задержка физического и психомоторного развития, умственная отсталость различной степени выраженности, черепно-мозговые дисплазии, костно-мышечные аномалии, пороки сердечнососудистой, мочеиспускательной, нервной и других систем, гормональные, биохимические и иммунологические отклонения.

Степень поражения органов и систем при наследственных болезнях зависит от многих факторов – типа хромосомной либо генной аномалии, индивидуальности по генному составу, размера недостающего или избыточного материала отдельной хромосомы, генотипа организма, условий среды в которых развивается организм.

Таким образом, в основе клиники различных видов наследственной патологии, в том числе, и интеллектуальных нарушений, лежат генные и хромосомные расстройства.

Введение

Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.

Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

В результате освоения дисциплины студент должен знать:

Особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;

уметь:

владеть:

Методами комплексной клинико-психолого-педагогической оценки состояния здоровья, профилактики и коррекции нарушений развития при различных нозологических формах интеллектуальной недостаточности.

Глава 1
Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений

Рассматриваются подходы к определению основных понятий и терминов, необходимых для усвоения дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений », прослеживается эволюция их содержания на различных этапах развития науки и общества.

1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения

Интеллект от латинского слова intellectus – ум, понимание, постижение, разумение. Общепринятого научного определения понятия «интеллект» в настоящее время не существует, поскольку не существует и общепринятой теории интеллекта. В широком смысле под интеллектом нередко понимается совокупность психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность человека, в более узком смысле – мышление.

Многие исследователи подчеркивают адаптивное значение интеллекта для человека. Этот термин является общим для многих определений.

Так, В. Штерн определял интеллект как некоторую общую способность приспособления (адаптации) к новым жизненным условиям.

По мнению психологов Вине и Симона, предложивших первые тесты интеллекта, человек, обладающий интеллектом, «правильно судит, понимает и размышляет». Благодаря здравому смыслу и инициативности он может приспосабливаться к обстоятельствам жизни, то есть адаптироваться.

Д. Векслер считал, что интеллект – это глобальная способность разумно действовать, рационально мыслить и хорошо справляться с жизненными обстоятельствами (адаптироваться).

Р. Робинсон рассматривал интеллект как способность адаптации к вновь возникающим жизненным обстоятельствам.

Г. Фергюсан полагал, что интеллект – это способность накапливать опыт при переходе от одной ситуации к другой.

Согласно Ж. Пиаже интеллект проявляется в универсальной адаптивности, достижении равновесия индивида со средой.

Р. Стернберг считал, что интеллект – это целенаправленное адаптационное поведение.

С этой точки зрения интеллект можно определить как некоторую способность, детерминирующую общую успешность адаптации человека к новым условиям.

В. М. Банщиков указывал, что интеллект это сложное интегральное понятие, включающее не только совокупный умственный потенциал, но и инструменты его реализации, определяющие адаптацию. При этом интеллект не является самостоятельной психической функцией, но во многом определяет психическое развитие в целом.

Учитывая эту особенность понятия «интеллект», К. Ясперс (1913) предложил выделять предпосылки интеллекта, «багаж знаний» и собственно интеллект.

Такой подход к определению понятия «интеллект» оказался продуктивным. В отечественной психиатрии принято выделять предпосылки интеллекта, собственно интеллект и «психический инвентарь».

К предпосылкам интеллекта относятся отдельные психические процессы: память, внимание, гнозис, праксис, владение речью, сознание, умственная работоспособность, темп психических процессов, активность, инициативность и другие психические процессы, которые обычно относят к высшим корковым, или мозговым функциям, мышлению (В. В. Ковалев).

Мышление – основная составная часть интеллекта. Мышление – это психический процесс опосредованного и обобщенного отражения существенных сторон предметов и явлений объективного мира и их внутренних взаимосвязей. Мыслительная деятельность в значительной мере опосредуется речевыми символами и в своей развитой форме представляет сложную интегративную деятельность. Логическими формами мышления, содержательная сторона которых отражается в речи, являются понятия, суждения, умозаключения. Понятие отражает совокупность существенных признаков предмета путем их перечисления; суждение отражает их связи и отношения, умозаключение выводит из одного или нескольких суждений новое.

Под «психическим инвентарем» понимается совокупность знаний («багаж знаний»), приобретенных в процессе накопления индивидуального опыта. Необходимо знать, как правильно оперировать набором накопленных сведений, словарным запасом, устанавливать причинно-следственные связи, критически оценивать ситуацию и принимать адекватные решения.

В структуре интеллекта различают врожденные способности, унаследованные от родителей, и способности, приобретенные в ходе социализации и зависящие от степени приобщенности к культуре и полученного образования.

К. Ясперс придавал большое значение общему жизненному опыту, проявляющемуся в знаниях, полученных в процессе удовлетворения спонтанно возникшего интереса или в процессе работы, и считал его более точным критерием оценки интеллекта, чем уровень полученного образования.

Важными в структуре интеллекта являются познавательные способности, способность к категориальному мышлению, способность к самостоятельному приобретению знаний, способность к адаптации.

Для нужд современной психологии в качестве рабочего предложено следующее определение: «интеллект – это психическое явление, измеряемое с помощью тестов интеллекта и проявляющееся как общая способность мыслительных процессов адаптироваться к решению различных задач, предъявляемых человеку окружающей средой, и оказывающее значительное влияние на успешность его профессиональной деятельности. Интеллект выделяется из общих способностей тем, что является способностью к адаптации на основе рассудочной деятельности».

Таким образом, интеллектуальные способности – это интегральное понятие, объединяющее в себе способность человека к рациональному познанию, анализу и синтезу, отделению главного от второстепенного, оперированию символами, отображению мира в понятиях, формированию суждений и умозаключений, практическому применению накопленных знаний, целеполаганию и достижению целей, активному приспособлению к новой ситуации (адаптации).

Индивидуальность интеллекта определяется сочетанием широты, глубины, гибкости, самостоятельности. Широта интеллекта отражает способность охватить большой круг вопросов. Глубина выражается в способности находить новое в известном, отказываясь от шаблонных решений задач, умении критически оценивать собственные умозаключения. Самостоятельность интеллекта определяется способностью предложить собственное решение проблемы и отстаивать его.

Особенности индивидуальных характеристик интеллекта зависят от 1) уровня межфункциональной интеграции системы психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность, 2) иерархии структуры процессов познавательного отражения, 3) интеллектуализации познавательных функций, определяющих уровень их осознанности, категориальности, системности, интериоризации.

Ж. Пиаже (1951) отождествлял интеллектуальное развитие с психическим развитием и выделил следующие этапы развития интеллекта в онтогенезе: сенсомоторный; репрезентативный, конкретный и логический интеллект.

Д. Векслер (1949) отмечал значение возрастных особенностей интеллекта. Он справедливо считал, что в молодом возрасте ведущей является способность усваивать новые знания. В старшем возрасте – главной является способность адекватно использовать жизненный опыт.

Интеллект как способность к умственной деятельности является одним из аспектов личности.

Личность – это более или менее устойчивая организация интеллектуальных, эмоциональных, познавательных и концептуальных особенностей человека, особенностей его поведения на физиологическом, психологическом и социальном уровнях, которые в совокупности в значительной мере определяют характер взаимодействия с окружающей его средой и адаптацию.

«Под поведением разумеют определенным образом организованную деятельность, осуществляющую связь организма с окружающей средой. Обычно выделяют три основных, различных по своей психологической природе типа поведения: инстинктивное поведение, навыки и разумное поведение» (С. Л. Рубинштейн).

Произвольное поведение – поведение осмысленное, разумное. Разумность означает, что человек осознает себя источником поведения. «Там, где источником движения мы видим самих себя, там мы приписываем действиям личностный характер» (Л. С. Выготский). Благодаря этой способности реактивное поведение ребенка превращается в активное, осмысленное, инициативное и надситуативное.

Поведение, как процесс взаимодействия человека с окружающей средой, связано с внешней (двигательной) и внутренней (психической) активностью.

Понятие «поведение» соотносится с видом и уровнем активности личности, а также с такими ее проявлениями, как деятельность, познание, общение. Поведение социально связано с речевой регуляцией. Поведение человека всегда социально детерминировано.

Любой интеллектуальный акт предполагает активность индивидуума и способность к саморегуляции при его выполнении. Основой интеллекта является умственная активность, а саморегуляция обеспечивает необходимый для решения задачи уровень активности (М. К. Акимова). К важным факторам интеллектуальной продуктивности личности относится работоспособность (Э. А. Голубева).

С этих позиций умственная деятельность может рассматриваться как форма поведения, формирующаяся на основе врожденных способностей и различных аспектов национальной культуры – языка, цифрового исчисления, научных и этических концепций.

1.1.1. Теории и концепции интеллекта

Экспериментально-психологические теории интеллекта связаны с разными психологическими школами, основоположниками которых являлись выдающиеся отечественные и зарубежные ученые (Б. Г. Ананьев, Л. С. Выготский, Л. А. Венгер, А. Р. Лурия, С. Л. Рубинштейн, В. В. Ковалев, Л. Л. Терстоун, К. Леви Стросс, У. Р. Чарлсворд, Ж. Пиаже и другие). Эмпирическая база этих теоретических направлений постоянно развивается и обогащается новыми фактами, концепциями природы интеллекта, которые нуждаются в систематизации. Одна из попыток систематизировать подходы к трактовке информации, накопленной в области исследований интеллекта, принадлежит М. А. Холодной.

Тестологический подход характеризуется созданием факторных моделей интеллекта (Л. Терстоун, Т. Келли, Д. Векслер, Р. Кэтелл).

Структурно-уровневая теория интеллекта (Б. Г. Ананьев, Е. И. Степанова, Б. М. Величковский и другие) рассматривает интеллект как сложную умственную деятельность, представляющую единство познавательных функций разного уровня: иерархическую систему психомоторики, памяти, внимания и мышления.

Социокультурный подход (А. Р. Лурия, Л. С. Выготский, Дж. Брунер, М. Коул и С. Скрибнер, Л. Леви-Брюль, К. Леви-Сброе, и другие) рассматривает социокультурное влияние на познавательные возможности человека, возникновение интеллекта как результат процесса социализации и влияния культуры.

Культурно-историческая теория формирования высших психических функций (ВПФ) (Л. С. Выготский) рассматривает возникновение ВПФ в процессе культурно-исторического развития.

Процессуально-деятельностный подход (С. Л. Рубинштейн, А. В. Брушлинский, Л. А. Венгер, Н. Ф. Талызина, О. К. Тихомиров, К. А. Абульханова-Славская и другие) концентрируется на внутренних закономерностях операционально-процессуальной динамики мышления и исходит из того, что любое психическое явление, в том числе интеллект, является процессом, особой формой человеческой деятельности. Индивидуальный интеллект как способность человека к самостоятельному получению новых знаний, применению их в нестандартных проблемных ситуациях (Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова) формируется по мере того, как образуются основные мыслительные операции: анализ, синтез, обобщение.

Подчеркивается, что процесс интериоризации внешних влияний, как основной механизм умственного развития, всегда преломляется через внутренние условия. Поэтому интеллект является не только результатом, но и предпосылкой обучения.

Генетический подход (У. Р. Чарсворз, Ж. Пиаже) рассматривает интеллект в эволюционном плане как следствие адаптации человека к постоянно меняющимся условиям окружающей среды. Его механизмы связываются со свойствами нервной системы.

В основе концепции интеллектуального развития ребенка (Ж. Пиаже) лежит операциональная теория, согласно которой интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации организма к среде, способность осуществлять гибкое и одновременно устойчивое приспособление к физической и социальной действительности. Его основное назначение – организация взаимодействия человека со средой. Согласно этому подходу интеллект ребенка развивается вследствие интериоризации предметных действий, которые превращаются в умственные операции, или действия, выполняемые во внутреннем, мысленном плане.

Образовательный подход опирается на теорию когнитивного научения (Р. Фейерштейн, А. Стаатс, Р. Фейерштейн, Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова, Г. А. Берулава и другие), которое осуществляется в специально организованных условиях с помощью обучающих методик. В социальном бихевиоризме механизм интеллекта объясняется как сумма отдельных интеллектуальных навыков, выработанных с помощью подкрепления в различных ситуациях. С этой точки зрения интеллект – это «базовый поведенческий репертуар» (А. Стаатс), или динамический процесс взаимодействия человека с миром, критерием которого является адаптивность индивидуального поведения.

Материалы по теме:

Карта сайта

n1.doc

Введение

Глава 1Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений

1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения

1.1.1. Теории и концепции интеллекта

Глава 1
Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений